Štúdia Univ.-Prof.Dr.Dr.h.c Franza Gerstenbranda Apalický syndróm alebo vegetatívny stav „bdelá kóma“

Vegetatívny stav
Vegetatívny stav je extrémna životná forma ľudí po ťažkom poškodení mozgu, ktorí si vyžadujú intenzívnu akútnu lekársku starostlivosť, vrátane včasnej rehabilitácie, po ktorej nasleduje kvalifikovaná dlhodobá starostlivosť doma alebo v zariadení dlhodobej starostlivosti (fáza F). Zabezpečenie života a zlepšenie kvality života týchto ľudí nie je úloha, ktorú možno vyriešiť len medicínou, ale vyžaduje si sociálnu pozornosť, rešpekt a aktívnu pomoc celej spoločnosti.“

Medicína to nazýva „apalický syndróm“ alebo „Kóma Vigile“. Je to funkčné zlyhanie mozgovej kôry, pri ktorom kmeňový mozog zostáva neporušený. Výsledkom je narušenie vedomia, ktoré má v jednotlivých prípadoch veľmi odlišné formy a môže sa vyskytnúť v rôznych intenzitách. Postihnutá osoba už nemôže konať aktívne a už nereaguje primerane na podnety, ale ostatné životne dôležité funkcie sú zachované. Regresia apalického syndrómu  prostredníctvom intenzívnych rehabilitačných opatrení je možná (remisia) a môže byť pozorovaná znova a znova. Zdravotné poškodenie je však často nezvratná a dotknutá osoba potrebuje trvalú pomoc.

Univ.-Prof.Dr.Dr.h.c Franz Gerstenbrand, špecialista na neurológiu a psychiatriu je celosvetovo uznávaný ako kapacita pre ochorenie  „apalického syndrómu“. S touto skupinou pacientov sa dlhé roky zaoberal. Jeho výskum je základom dnešných terapií.

Popis klinického obrazu “ Apalického syndrómu“ prof. Dr. Dr. h.c. Franz Gerstenbrand

Pri apalickom syndróme, ktorý je jedným z najzávažnejších dlhodobých neurologických ochorení, zlyhali všetky mozgové funkcie. Pacient je v „Coma vigile“, vegetatívny stav, nemá žiadnu aktivitu vedomia, po 2 hodinách bdelosti nasledujú 3 hodiny spánku, prostredie a jeho vlastné telo nedokáže vnímať. Funkcie, ktoré udržiavajú život, ako je dýchanie, krvný obeh a metabolizmus, ako aj primitívne motorické zručnosti sú regulované z mozgového kmeňa.

Zlyhanie funkcí mozgu
Principiálne ide pri „apalickom syndróme“ o funkčné zlyhanie ľudského mozgu a nie o štrukturálne poškodenie mozgovej kôry a jej spínacích centier. Termín „apalický“ je odvodený z latinského slova „pallium“ čo znamená grécky kabát. Dá sa to pochopiť ako funkcie mozgovej kôry, ktoré ovládajú všetky ostatné mozgové centrá, ako sú mozgový kmeň a miecha. Ale pod slovom „apalický“ sa rozumie funkčné zlyhanie veľkého mozgu a nie poškodenie mozgovej kôry a jej spínacích centier.

Reakcia na svetlo a bolesť

U pacientov s “ apalickým syndrómom“ je vnímanie na vonkajšie podnety obmedzené (akustické, vizuálne a dotykové podnety). Bolestivé podnety zvonku a zvnútra tela sa stretávajú s reflexnou reakciou vo forme pohybov tela a končatín a primitívnych emócií. Tam je typická flexia rúk a nôh v kombinácii so zvýšením svalového tonusu. Očné zreničky sú v divergenčnej polohe a pohybujú sa proti pohybu otáčenia hlavy (fenomén hlavy bábiky). U niektorých pacientov dochádza k trvalému držaniu hlavy nabok v kombinácii s postavením očí v opačnom smere a asymetrickým postojom rúk a nôh. Týto pacienti reagujú na svetlo a bolestivé podnety.

Zvýšená požiadavka kalórií

Motorické primitívne šablóny sa vyskytujú u pacientov vo forme žuvacích a sacích automatizmov. Ústne šablóny môžu byť vyvolané dotykom pier alebo držaním predmetov. Predmety umiestnené v ústach sa držia zubami (buldog reflex). Šablóny uchopenia predmetov sa vyskytujú, keď pacientovi umiestnime predmet do ruky. Spustením reflexov držanie tela (otočením hlavy na stranu, dopredu a dozadu) sa môžu začať pohybovať končatiny. Vegetatívne systémy sú dezinhibované (nekontrolovateľné) a reagujú na vonkajšie a vnútorné telesné podnety hlavne na bolesť alebo aj pri každodennej starostlivosti  so sklonom k tachykardii (rýchla pulzová frekvencia), zvýšenie krvného tlaku, zrýchlené dýchanie a zvýšené potenie. Výrazne sa zvyšuje koncentrácia adrenalínu v krvi, čo znamená, že je výrazne zvýšená požiadavka na kalórie (4 000 – 5 000 kalórií).

Príčiny

Závažné akútne poškodenie mozgu „apalický syndróm“ sa môže vyskytnúť v dôsledku nedostatku kyslíka v dôsledku zástavy srdca, anestézie, zápalu mozgu, akútneho masového krvácania do mozgu, zvýšenia objemu mozgu v dôsledku difúzneho mozgového edému.

Po počiatočnom a prechodnom štádiu

Po závažnom poškodení mozgu dochádza k následovným príznakom (kóma, kŕče končatín a trupu, zhoršená očná motorika, akútna dezinhibícia vegetatívnych funkcií s tachykardiou do 150, zvýšenie krvného tlaku, strojové dýchanie až do 36 dychov atď.) Akútny midbrainov-syndróm je spôsobený zovretím horného mozgového kmeňa, v tomto kmeni v dôsledku zvýšenia objemu mozgu a hromadného presunu do zadnej lebečnej fossy alebo primárnou lokálnou léziou horného mozgového kmeňa spôsobenou poranením mozgu, zápalom mozgu, krvácaním atď. Vyvíja sa v 5 fázach. Po prechodnom štádiu je prezentovaný úplný obraz pacienta.

Regresia je možná
U každého pacienta s „apalickým syndrómom“ po akútnom poškodení mozgu možno očakávať regresiu. Regresia môže začať po krátkom čase, alebo až po mesiacoch.

Innsbrucká remisná stupnica
V regresnom procese je 8 fáz podľa Innsbruckej stupnice. Prvá regresná fáza je iniciovaná optickou fixáciou, diferenciáciou emocionálnych reakcií, začínajúcimi obrannými pohybmi na stimuly bolesti a konverziou rytmu spánku a bdenia podmieneného denným svetlom. V druhej fáze remisie pacient vykazuje očnú fixáciu, sledovanie objektov a začínajúce pohyby podľa motorických primitívnych šablón, ako aj emocionálne reakcie pri zmene rytmu spánku a bdenia podmienené denným časom.

„Dochádza k napredovaniu“
V nasledujúcich 3 fázach sú prejavy pacienta charakterizované Klüve-Bucy-symptomatológiou. Všetky hmatateľné predmety sú uchopené a vedené do úst, žuvané a prehltnuté bez rozpoznania objektu. Dochádza ku konštruktívnym pohybom, vydávanie rôznych zvukov sa postupne mení na jednoduchú tvorbu slov. Držanie tela a končatín sa normalizuje, vegetatívne funkcie sú stabilizované. V 5. fáze remisie sú objekty vkladané do úst už rozpoznané a rozlišované z hľadiska jedlosti. Vykonávajú sa jednoduché úlohy. V tejto fáze je už možné sedenie a státie s podporou.

Reakcie hnevu ustupujú
V nasledujúcich 3 fázach, dochádza k aktivácii mozgu ktorá sa prejavuje jazykovým porozumením, orientáciou na vlastné telo a životné prostredie, dochádza ku koordinovaným motorickým zručnostiam, ústup motorických primitívnych pohybov. Vegetatívne funkcie sú stabilizované. Spočiatku len hrubá orientácia na priestor a čas, s nepochopením rámca reality, čo zodpovedá Korsakovovej symptomatológii, je neustále diferencovaná. V nasledujúcich dvoch fázach dochádza k čoraz väčšiemu prispôsobeniu sa požiadavkám každodenného života, spočiatku dokonca výrazným narušením pamäti ako aj spomalením a nedostatkom iniciatívy. Niekedy jasné emocionálne poruchy až po reakcie hnevu ustupujú, poruchy svojvoľných motorických schopností a reči neustále klesajú.

Regresia po mesiacoch.
Regresia „Apalického syndrómu“ môže byť po 1., 2. a zriedka 3. fáze pozastavená. Ďalšia regresia je možná niekedy až po týždňoch alebo mesiacoch. No remisia môže u pacientoch aj zlyhávať. Každý pacient je individuálny.

Správne polohovanie!
Obzvlášť dôležité je vyvarovať sa kontrakciám kĺbov, ako aj Bed-Rest-Syndromu (svalová atrofia, polyneuropatia atď.), ale aj lézie jednotlivých periférnych nervov a chrbtice spôsobené nesprávnym polohovaním.

„Skorá rehabilitácia čo najskôr“
Pre úspešnú liečbu pacienta s „apalickým syndrómom“ je predpokladom, že liečba začína v prvej hodine po nástupe vážneho poškodenia mozgu. V počiatočnej fáze sa musí liečiť akútne poškodenie mozgu, ako aj sekundárne poškodenia, pričom hlavná pozornosť by mala byť nasmerovaná na nedostatok kyslíka a cerebrálny edém.

„Von z postele!“
Fyzioterapia má osobitný význam pri liečbe „Apalického syndrómu“. Fyzioterapeuticky sa podporujú motorické zručnosti končatín, ale aj schopnosti v oblasti prehĺtania a motoriky. Na reguláciu tonusu a reflexov sa použijú primitívne šablóny motoriky. V priebehu remisie sa môžu využiť riadené pohyby podľa šablón Klüvera Bucy (zachytiť objekt a presunúť ho do úst atď.). V počiatočnom štádiu by mala byť aplikovaná vertikalizácia pacienta (polovičné vyrovnávanie v posteli, vyloženie z postele, aplikácia vertikalizačnej dosky atď.).

Veľa možností liečby

Stimulačná liečba môže byť najprv použitá ako dotyková stimulácia (bazálna stimulácia), neskôr v kombinácii s akustickou stimuláciou a vizuálnymi podnetmi. Logopédia, ergoterapia, kognitoterapia sa využívajú priebežne v závislosti od regresie pacienta.

Nevzdávať to hneď na začiatku!
Prerušenie neurorehabilitácie u apalického pacienta a jeho presun do centra dlhodobej starostlivosti je prijateľné len vtedy, keď sa vyčerpajú všetky možnosti liečby. Skúsení odborníci musia preskúmať „individuálny prípad“ pre jeho ďalšiu schopnosť liečby. Pri vážnom poškodení mozgu a mozgového kmeňa nie je u niektorých pacientov možná regresia neurologických deficitov. Presnou rovnováhou obrazu neurologického stavu dôkladným klinicko-neurologickým vyšetrením a po vykonaní ďalších vyšetrení vo forme zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) mozgu, EEG, vyvolaného potenciálu a SPECT vyšetrenia je možné vykonať predbežnú prognózu. Až po opakovaní skúšobného programu po ďalších 6 až 10 týždňoch je možné prognostické rozhodnutie, ktoré sa niekedy musí revidovať v pozitívnej forme.

Treba využiť všetky možnosti

Ako príbuzní pacienta s apalickým syndrómom, by sme mali vytvoriť potrebné prostredie pacientovi aj keď neprichádza k regresii. Treba využiť všetky možnosti na vytvorenie prostredia, ktoré umožní pacientovi mať kvalitné životné podmienky. Je potrebné neustále vzdelávanie sa v danom smere celej blízkej rodiny, ale aj vzdialenejších príbuzných alebo priateľov. Je dôležité striedanie rodinných príslušníkov pri starostlivosti o pacienta.

Každému pacientovi je treba dať šancu
Stručne povedané, každý pacient s „Apalickým syndrómom“ sa musí brať od samého začiatku ako pacient schopný plnej regresie.

Dôsledkom tohto postoja je, že od prvého okamihu vážneho akútneho poškodenia mozgu, bez ohľadu na príčinu, sú využité všetky moderné možnosti aj v počiatočnom štádiu na dosiahnutie najrýchlejšej možnej regresie.

7 úrovní remisie podľa prof. Dr. Dr. hc. Franza Gerstenbranda

Od kómy až po plné vedomie prechádza pacient 7 fázami remisie. V priebehu procesu existujú plynulé prechody medzi jednotlivými fázami a trvanie jednotlivých fáz môže mať rôzne dĺžky. Nie všetci pacienti prechádzajú všetkými štádiami, niektorí pacienti môžu tiež zostať v skoršom štádiu. Regresia môže nastať po krátkom čase, ale aj po mesiacoch vo vegetatívnom stave (apalickom syndróme).

Fáza 1
Kóma

  • Hlboké bezvedomie
  • Oči sa neotvárajú pod vplyvom vonkajších podnetov
  • Žiadne príznaky pocitu bolesti

Fáza 2
Kóma vigile – Bdelá kóma –  Apalický syndróm – Vegetatívny stav

  • Žiadna emocionálna reakcia
  • Dlhý spánok a krátke fázy prebudenia v závislosti od stresových momentov a záťaže
  • Oči sú otvorené dlhšiu dobu
  • Reflexívne primitívne pohyby pri stimuloch, pri bolesti a ošetrovateľských úkonoch
  • Motorické primitívne pohyby spôsobené vonkajšími podnetmi, vonkajšou stimuláciou
  • Neriadené pohyby, vydávanie zvukov
  • Výrazná hypertenzia (spasasticita)

Fáza 3
Primitívna-psychomotorická fáza

  • Nediferencované úzkostné, nepokojné správanie
  • Čoraz diferencované sú úzkostné výrazy v očiach a výrazoch tváre
  • Potenie
  • Fázy prebúdzania sa začínajú orientovať na denný čas
  • Počas krátkeho časového obdobia pacient udržiava očný kontakt
  • Podmienená optická fixácia, ale ešte nie je u pacienta rozpoznateľná (na akustické, neskôr na optické podnety).
  • Pacient začína hýbať hlavou, otáčať ju.
  • Psychomotorický nepokoj –  nekontrolovateľné pohyby – čiastočne stále spojené s vonkajšími podnetmi, vonkajšou stimuláciou
  • Je možný tréning prijímania potravy cez ústa – cvičenie kŕmenia cez ústa.
  • Napätý tonus tela sa uvoľňuje.

Fáza 4
Následná fáza preberania

  • Netrpezlivé správanie pacienta pri starostlivosti a pri rehabilitácii (pacient odvracia hlavu, zatvára oči)
  • Prvé mimické reakcie – je možné pozorovať úsmev alebo smutný nespokojný výraz tváre
  • Priama očná fixácia na predmety a osoby v zornom poli pacienta
  • Dávanie predmetov do úst bez akéhokoľvek úmyslu
  • Možno pozorovať verbálne prejavy nespokojnosti ako aj smiech
  • Cielenejšie motorické činnosti – otváranie a zatváranie dlaní s nedostatkom sily – prejavuje sa pri držaní a púšťaní predmetov
  • Pacient siaha konkrétnejšie po predmetoch – rád siaha rukami do jedla
  • Zníženie hypertenzie
  • Pacientovi stále chýba úplné pochopenie situácie
  • Pacientovi chýba jazyková komunikácia
  • Optické sledovanie objektov a osôb mimo zorného poľa zatiaľ nie je možné
  • Pacient nemôže odpovedať na žiadosti a povely okolia.

Fáza 5

Fáza  Klüver-Bucy

  • Vyjadrenie emócií, ktorými reagujú na okolie a ľudí okolo seba (napríklad radosť, hnev). Ich emócie sa rýchle menia.
  • Pocity ako radosť a smútok sa stávajú diferencovanými
  • Čiastočná reč a porozumenie okolností za pomoci posunkovej reči a gestikulácie
  • Rozpoznanie ľudí
  • Zvýšené používanie jazyka – áno/nie – u niektorých pacientov je reč aj keď s obmedzeniami späť vo veľmi krátkom čase
  • Predtým nadobudnuté zručnosti sa pomaly obnovujú
  • Koordinácia a využívanie vlastnej sily sa stávajú bezpečnejšími a cielenejšie
  • Cielené podanie ruky a pustenie
  • Cielené vedomé držanie a odloženie lyžice
  • Cielené ovládanie trupu a hlavy
  • Chôdza s pomocou
  • Súčasne s vedomým pohybom je prítomný aj spastický, nevedomý pohyb
  • Objavujú sa motorické naučené šablóny
  • Poruchy príjmu potravy – prejedanie
  • Možno pozorovať nedostatok hanby
  • Pacientovi chýba orientácia v čas, v priestore, medzi ľudmi
  • Nedostatočná informovanosť o realite a nedostatok kritických schopností
  • inkontinencia
  • Pacient zatiaľ nevie správne posúdiť svoje schopnosti a možnosti

Fáza 6
Korsakowa fáza

  • Uvedomenie si vlastnej nálady – emocionálny život sa opäť prebúdza: pocity smútku a radosti
  • Euforická depresívna nálada
  • Zameranie sa na reč ( potrebná logopedická terapie)
  • Orientačná fáza:  rozpoznanie a pomenovanie osôb; prvé želania sú tiež špecificky pomenované. Konkrétne pomenovanie prianí a potrieb.
  • Uvedomenie si svojho zdravotného stavu a aktuálnej situácie (riziko samovraždy!)
  •  Redukcia pohybových šablón. Zapájanie komplexných a koordinovaných pohybov.
  • Do určitej miery možno pozorovať samo-iniciované chovanie
  • Voľný beh
  • Pacient zatiaľ nie je schopný posúdiť svoju vlastnú situáciu, ani vyhliadky do budúcnosti.
  • V niektorých prípadoch možno pozorovať poruchy v krátkodobej a dlhodobej pamäti.
  • Často silný rozdiel medzi mentálnou a motorickou výkonnosťou – pozorovateľné výrazným flexorom a spazmovými kŕčmi.

Fáza 7
Fáza integrácie

  • Orientácia je z veľkej časti dostupná a je možné zmysluplné konanie. Pacient môže postupovať podľa pokynov, a preto je možná veľmi dobrá spolupráca pri liečbe.
  • Pacient sa začne zaoberať svojím prostredím a plánuje svoju každodennú rutinu.
  • Pacient dokáže vyjadriť svoje kariérne ambície, schopnosť plánovania do budúcna. Pacient sa čoraz viac orientuje navonok. V rámci svojich motorických schopností sa pacient stáva čoraz nezávislejším.
  • Vo väčšine prípadov je pacient schopný vedomého vylučovania moču a stolice.
  • Postoj k sebe samému a vlastnému zdravotnému postihnutiu je opäť „pozitívnejší“.

Možné následky ktoré môžu byť prekážkou pre pacienta:

  1. poruchy pamäte
  2. nedostatočná koncentrácia
  3. závažné poruchy videnia alebo slepota
  4. iné telesné postihnutia
  5. kritická slabosť pacienta
  6. podráždenosť, znížená pozornosť
  7. nedostatčná koordinácia,
     nízka flexibilita

Veľké ĎAKUJEME patrí Univ. Prof. Dr. Dr. h.c. Franz Gerstenbrand, ktorý  celý svoj život zasvätil  štúdiu pacientov v bdelej kóme a založil spolok pacientov v bdelej kóme v Rakúsku ktorý nám cez aktuálneho predsedu Mudr. Geralda Pichlera poskytli dôležité informácie, ktoré môžeme posúvať ďalej na Slovensku.

Komentovať článok

Vaša emailová adresa nebude zverejnená. Povinné polia sú označené**